Simulace jednostranné nedoslýchavosti – kazuistika

Úvod

Simulace (vědomé předstírání) poruchy sluchu patří mezi tzv. neorganické poruchy sluchu. Dalším druhem je psychogenní porucha sluchu (pacient si neuvědomuje, že simuluje nedoslýchavost) [1]. Neorganické poruchy sluchu jsou ztráty sluchu, které nemají žádné odpovídající organické poškození sluchového systému, tedy chybí pro dané potíže klinický a anatomický podklad [2, 3].

Jejich diagnostika je velmi obtížná, vždy je nutné nejdříve objektivně vyloučit možné organické onemocnění, důležité je i samotné pozorování pacienta. Při anamnéze jsou odpovědi stereotypní, mohou si navzájem odporovat. Bývá nesoulad mezi tónovou a řečovou audiometrií. Metody objektivní audiometrie mohou pomoci určit skutečný stav sluchu. Dále existují testy k vyloučení simulace (hlasové/ladičkové), které uvádíme dále v úvodu. Setkáváme se s nápadnou rezistencí na léčbu. Častěji se simulace vyskytuje u pacientů, kteří mohou mít ze zkresleného výsledku vyšetření nějaký prospěch (např. vyšetření pro sociální nebo právní účely, příspěvek pojišťovny na sluchadla apod.) [4].

Mezi psychogenní poruchy sluchu patří především disociační porucha sluchu. Disociační porucha je psychické onemocnění bez somatické příčiny. Poruše předchází stresová událost, která vede k narušení integrity funkce vědomí, disociaci od pacientovy osobnosti nebo minulosti, od negativních zážitků, které ze svého vědomí vytlačují do podvědomí jako obranný mechanizmus. Má mnoho forem a nejrůznější projevy –⁠ včetně poruchy sluchu, která ale není častá. Její léčba je v kompetenci psychiatra [5].

Náhlá idiopatická senzorineurální nedoslýchavost je definována jako ztráta sluchu 30 a více dB na 3 a více sousedních frekvencích, která se rozvinula během 72 hod. Jde o závažný akutní stav, u kterého je ve velké většině případů etiologie nejasná. V diagnostice se využívá anamnéza, klinické vyšetření (otoskopie, ladičkové zkoušky, vyloučení jiného neurologického deficitu), audiometrie (tónový audiogram, tympanogram včetně stapediálních reflexů, slovní audiogram, vyšetření otoakustických emisí, BERA –⁠ brainstem evoked response audiometry), zobrazovací vyšetření (HRCT –⁠ CT pyramid s vysokou rozlišovací schopností, MR mozku –⁠ magnetická rezonance mozku), laboratorní vyšetření při podezření na infekční nebo autoimunitní etiologii. V léčbě se užívají kortikosteroidy systémově nebo intratympanicky a hyperbarická oxygenoterapie. Dle medicíny založené na důkazech může být ale alternativou i pouhá observace bez léčby. Pokud nedojde k úpravě sluchu, lze zvažovat kompenzaci sluchadlem nebo kochleárním implantátem [6].

V praxi se v diagnostice často spoléháme pouze na anamnézu, fyzikální vyšetření a tónový audiogram s tympanometrií, protože ostatní metody objektivní audiometrie nemusí být dostatečně rychle dostupné. Někdy tak může být nesnadné odhalit simulaci nebo psychogenní poruchu sluchu. Měli bychom na ně pomýšlet vždy, když je průběh ztráty sluchu netypický. Důležité je samotné pozorování pacienta –⁠ při simulaci oboustranné hluchoty je na rozdíl od neslyšících kvalita hlasu normální, chybí oční kontakt bez snahy odezírat ze rtů. Jsou přítomny pupilární/palpebrální/kochleoaurikulární reflexy. Při anamnéze jsou odpovědi stereotypní, mohou si i odporovat. Během vyšetření je vhodné věnovat pozornost nespolehlivě udávaným prahům, neobvyklým latencím v reakcích pacienta a také neschopnosti stanovit stejný práh při opakovaném měření. Tyto nesrovnalosti mohou naznačovat možnost neorganické poruchy sluchu a měly by být dále vyhodnoceny lékařem. Při sebemenším podezření, a hlavně při neúspěchu léčby jsou pak jednoznačně indikovány objektivní audiometrické metody [7].

Na nepřesnost může upozornit srovnání tónového audiogramu se slovním audiogramem do sluchátek (zvlášť pro každé ucho), u simulace můžeme pozorovat jasný nesoulad [8].

Mimo výše udaná vyšetření lze k vyloučení, nebo potvrzení simulace jednostranné hluchoty užít další testy:

• Erhardtův test k detekci simulace úplné jednostranné hluchoty: princip –⁠ okluze zvukovodu normálně slyšícího ucha ztlumí řeč o 30 dB nebo méně, nevylučuje tedy rozumění řeči úplně, je zachováno kostní vedení. Provedení: pacient zavře oči a opakuje slyšená slova. Vyšetřující uzavře meatus normálně slyšícího ucha stisknutím tragu. Do podezřelého ucha jsou poté běžnou konverzační hlasitostí vyslovována slova, neopakování znamená simulování, protože i při stisknutí tragu by druhé ucho mělo slyšet.
• Lombardův test: princip –⁠ slyšící jedinec při mluvení v hlučném prostředí zvyšuje vlastní hlas, aby měl sluchovou zpětnou vazbu. Provedení: pacient předčítá prózu / nahlas počítá. Slyšící ucho je pak maskováno stupňujícím se šumem. Při nedoslýchavosti pacient zvýší hlasitost řeči, případně zrychlí. Pokud je vada předstíraná, pak nedochází k žádné změně řeči.
• Test dvojité konverzace: princip –⁠ matoucí účinek různých hlasů, které uším poskytují rozdílné informace. Provedení: test se provádí se dvěma reproduktory, každý s použitím samostatně pro každé ucho. Každý řečník se ptá na jiné otázky a snaží se pacienta zmást. Pokud je jedno ucho hluché, pak pacient slyší pouze jednoho mluvčího [1, 7].
• Dále lze použít ladičkové testy. Stengerův test: princip –⁠ je-li tón o dvou intenzitách (jedna větší než druhá) pouštěn do obou uší osoby současně, slyší jej pouze ucho, které přijímá tón o vyšší intenzitě (hlasitější tón). Provedení: dvě ladičky se stejnou frekvencí jsou drženy ve stejné vzdálenosti od obou uší, člověk by měl slyšet stejně dobře na obě strany. Při simulování ztráty např. levého ucha, když je ladička posunuta blízko k levému uchu, pacient popírá, že slyší ladičku vpravo. Při testu je vhodné vyřadit zrakovou kontrolu pacienta.

• Tealův test: provedení –⁠ vibrující ladička je přiložena na mastoid „hluchého“ ucha, pacient udává, že to slyší (kostní vedení do slyšícího ucha). Poté je pacientovi při zavřených očích přiložena nevibrující ladička na mastoid, simulující pacient může znovu tvrdit, že slyší.
• Chimani-Moosův test: variace Weberova testu. Normálně při Weberově testu slyší pacient ladičku v ucpaném uchu. (Lateralizuje do ucha s převodní nedoslýchavostí.) Při simulaci pacient spíš nebude udávat, že slyší v ucpaném uchu [7].

Vedení „obviňujícího pohovoru“ při prakticky prokázané simulaci s jakýmkoli pacientem bývá náročné, jsou vhodné formulace jako „Naše testy ukazují rozporuplné / obtížně vysvětlitelné výsledky“ a pacient by měl mít možnost „čestného ústupu“, pokud možno bez emocionálně vypjatých scén, vědomé lhaní lékaři pacienti skoro nikdy nepřiznají. Je dobré nabídnout zopakování testů s časovým odstupem nebo na jiném pracovišti. Všechny pochybnosti o spolehlivosti subjektivních vyšetření by měly být vždy uvedeny v lékařské zprávě.

Cílem naší práce je připomenout fenomén simulace vady sluchu na kazuistice konkrétní pacientky a podat přehled metod použitelných pro její odhalení.

Kazuistika

Pacientka (19 let), studentka střední školy, sledovaná v minulosti s migrénami a mírnou hypotyreózou, bez medikace, byla poprvé ošetřena na ORL pohotovosti v lednu 2024 pro 2 dny trvající bolest a zalehnutí pravého ucha.

Diagnostikovali jsme počínající akutní zánět středního ucha vpravo (otoskopicky zarudlý celistvý bubínek bez vyklenutí a bez tekutiny retromyringicky). Pacientce byly předepsány ušní kapky, doporučena analgetika, nosní dekongestivní spreje a antihistaminika. Za dva dny pro subfebrilie a elevaci CRP (124 mg/l) nasazena antibiotická léčba (aminopenicilin s klavulanátem).

O měsíc později přišla pro trvající subjektivní zhoršení sluchu vpravo. Otoskopický nález byl již normální, na audiogramu udávala prakticky symetrickou lehkou percepční nedoslýchavost kolem 25–30 dB HL pankochleárně (obr. 1). Na tympanometrii jsme změřili křivky As oboustranně, ipsilaterální stapediální reflexy byly oboustranně nevýbavné. Doporučili jsme prednison v sestupném dávkování na 9 dnů a omeprazol po dobu užívání kortikoterapie.

Za 14 dnů se pacientka vrátila pro trvající poruchu sluchu a úporné bolesti ucha (udávala VAS –⁠ vizuální analogová škála –⁠ 9) a palpační bolestivost mastoidu vpravo, bez zarudnutí retroaurikulárně, bez otapostázy, s klidným zvukovodem i bubínkem. Provedli jsme probatorní paracentézu s nálezem vzdušného středouší. Opět jsme nasadili celková perorální antibiotika (cefalosporin II. generace). Během následujících 10 dnů přicházela opakovaně hlavně pro trvající silné bolesti za pravým uchem nereagující na analgetika (VAS stále 9) a subjektivní zhoršení sluchu vpravo. Lokální ušní nález zcela klidný bez známek  zánětu. Byla provedena výpočetní tomografie pyramid s vysokým rozlišením (HRCT pyramid), která odhalila jen minimální obsah v některých sklípcích processus mastoideus vpravo bez rozpadu sept, nález odpovídal stavu po proběhlém akutním středoušním zánětu bez akutní mastoiditidy. Pro úporné bolesti jsme doplnili neurologické vyšetření, kde jsme nezjistili známky ložiskové neurologické léze ani meningeálního dráždění, popisovaná bolest neodpovídala neuropatické a uzavřeli jsme ji jako atypickou. Neurolog předepsal silnější analgetika a doporučil doplnění magnetické rezonance mozku, která byla v normě.

Počátkem dubna 2024 udávala pacientka mimo trvání bolesti i další zhoršení sluchu na pravém uchu, na audiogramu byly naměřeny prahy vlevo kolem 25 dB HL pankochleárně, vpravo kolem 40 dB HL pankochleárně (obr. 2). Vzhledem k již absolvované kortikoidní terapii o měsíc dříve byla pacientka indikována k hyperbarické oxygenoterapii. Pro špatnou toleranci oxygenoterapie, kdy zvládla pouze pět ponorů, a kvůli další progresi nedoslýchavosti vpravo byla přijata k došetření za hospitalizace. Na audiogramu bylo naměřeno zhoršení percepční nedoslýchavosti vpravo s poklesem až na 75–90 dB HL (obr. 3). Byla nasazena intravenózní kortikoidní léčba. Dále byl konzultován revmatolog, který doporučil odběr panelu protilátek k vyloučení revmatologického onemocnění vnitřního ucha. Všechny laboratorní hodnoty byly v normě. Čtvrtý den hospitalizace bylo provedeno otoneurologické vyšetření k vyloučení Coganova syndromu, při kterém se nezjistily známky periferní vestibulární léze.

Podrobnější vyšetření sluchu

Kvůli atypické manifestaci obtíží následovalo důkladné audiologické vyšetření. Na audiogramu pacientka udávala lehkou percepční nedoslýchavost vlevo a praktickou hluchotu vpravo (obr. 4). Při tympanometrii byly zjištěny křivky As oboustranně, ipsilaterální stapediální reflexy byly nevýbavné. Na vyšetření BERA (alternující klik) ale byly odpovědi výbavné do 30 dB oboustranně, tranzientně evokované otoakustické emise měla výbavné oboustranně a při slovní audiometrii do sluchátek byla vpravo schopna opakovat slova na hlasitosti 40 dB.

Výsledek

Výše popsaná vyšetření jasně svědčila o neorganické poruše sluchu, pravděpodobně simulaci nebo agravaci. Při „konfrontaci“ s výsledky se pacientka cítila dotčeně a popřela vědomou simulaci vady sluchu. Nebránila se psychiatrickému vyšetření, při kterém nebyla jednoznačně potvrzena, ani vyvrácena disociační porucha sluchu, a byla jí doporučena ambulantní psychoterapie. Ukončili jsme medikamentózní léčbu a pacientku propustili do domácí péče. Ambulantní psychoterapii v místě bydliště odmítla a na kontrolní vyšetření sluchu k nám se již nedostavila.

S odstupem byla pacientka kontaktována telefonicky a souhlasila se zopakováním vyšetření sluchu na jiném pracovišti, které proběhlo o 2 měsíce později. Na tónovém audiogramu udávala lehkou percepční nedoslýchavost kolem 25–30 dB HL oboustranně ( jako na obr. 1) a při slovní audiometrii do sluchátek byla schopna opakovat slova na hlasitosti 30 dB i vpravo.

Diskuze

Přesnou příčinu neorganické poruchy sluchu u naší pacientky se nepodařilo odhalit. Pravděpodobně se jednalo o vědomou simulaci, kterou ale pacientka nikdy nepřiznala, jako diferenciální diagnóza tedy zůstává i psychogenní konverzní porucha. Podle anamnézy a nám známých údajů byla z bezproblémové rodiny a měla dobrý prospěch, ovšem stres v posledním ročníku střední školy nebo nám neznámé vztahové problémy nemůžeme vyloučit. Spouštěčem ať vědomě, či nevědomě předstírané vady sluchu byl s největší pravděpodobností proběhlý akutní zánět středního ucha vpravo, který nejspíš přešel do sekretorické otitidy, a následně mohla mít při zveličování subjektivních potíží nějaké zisky například díky únikům ze školy nebo psychologicky kvůli zájmu a péči lékařů. Sluch pacientky ale nebyl úplně normální ani na začátku a ani po „konci“ potíží při vyšetření na jiném pracovišti, má lehkou percepční nedoslýchavost při tympanometrii křivky As a nevýbavné stapediální reflexy –⁠ může jít o vrozenou percepční nedoslýchavost, pro nevýbavné stapediální reflexy ale jasné vysvětlení nemáme.

Dlouho jsme u naší pacientky podezření na neorganickou poruchu sluchu neměli. Až za hospitalizace při zhoršování prahu sluchu na audiogramu přes veškerou léčbu jsme indikovali vyšetření objektivními audiologickými metodami.

Neprovedli jsme v úvodu uvedené testy na simulaci. Pro jejich provedení už nebyla dostatečná spolupráce pacientky po „obviňujícím rozhovoru“, který následoval po objektivních audiologických vyšetřeních. Jejich provedení není úplně jednoduché, vyžaduje určitou přípravu a plán. Výsledek Lombardova, Erhardtova, Tealova a Chimani-Moosova testu nemusí být takový, jaký u simulace očekáváme, a pak může způsobit spíše zmatení vyšetřujícího. Z popsaných testů se nám pro detekci simulace jednostranné nedoslýchavosti jeví jako nejpraktičtější Stengerův test [7]. Dostupné a jednoduché je provedení základních ladičkových zkoušek (Weber, Rinné, Schwabach), v našem případě jsme ale z výše uvedeného důvodu nevyužili ani tyto. V moderní otologii mají tradiční ladičkové zkoušky svoji, bohužel často opomíjenou, roli. Pokládáme za chybu, že při četných vyšetřeních sluchu nebylo vysloveno podezření na nesprávnost naměřených prahů slyšení. Nesystematičnosti reakcí by si v první řadě měla všimnout audiologická sestra.

Do diagnostického algoritmu mohly být testy k vyloučení simulace zařazeny už v ambulantní fázi při postupném zhoršování audiogramu. Postup zavedený po zkušenosti s touto pacientkou na našem pracovišti zahrnuje ukončení rutinního testování, objednání na zopakování zkoušky sluchu například se slovy:„Testy nám ukazují nejednoznačné výsledky, rádi bychom je zopakovali s časovým odstupem.“ Před další návštěvou by se tým připravil, domluvil postup vyšetření sluchu. Je vhodné, aby test prováděli alespoň dva členové týmu. Průběh testů musí být plynulý. U podezření na neorganickou poruchu sluchu je vhodné provést kromě audiometrického vyšetření i ladičkové zkoušky, objektivní audiometrické testy a testy na simulaci.

Otoneurologické vyšetření nepatří k základním vyšetřením u náhlé ztráty sluchu, v našem případě jsme při netypickému průběhu chtěli vyloučit například Coganův syndrom, který se kromě progredující ztráty sluchu projevuje i vestibulární poruchou a poruchou zraku [9, 10]. Od psychiatrického vyšetření jsme si slibovali vyloučení, nebo potvrzení psychogenní poruchy sluchu, např. somatizaci psychického traumatu (např. zneužívání), to ale od jednorázového pohovoru očekávat nelze a dlouhodobější psychoterapii pacientka odmítla.